1. Bệnh xơ cứng bì là gì?
Bệnh xơ cứng bì, tên gọi đầy đủ trong y học là bệnh xơ cứng bì hệ thống tiến triển, là một bệnh tự dị ứng (bệnh tự miễn) không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi tình trạng dày và cứng da do sự tích lũy các chất tạo keo, liên quan đến nhiều cơ quan trong cơ thể gồm ống tiêu hóa, tim, phổi, thận và mạch máu. Hậu quả của sự lắng đọng này sẽ gây dày cứng da, tổn thương và suy giảm chức năng của các nội tạng.
Theo bác sĩ Đỗ Xuân Khoát – Trưởng khoa Da liễu – Miễn dịch dị ứng (BV 19-8 Bộ Công an), bệnh xơ cứng bì là căn bệnh tự miễn dịch có cơ chế phức tạp, chưa rõ nguyên nhân gây bệnh. Xơ cứng bì thường phổ biến ở phụ nữ, đặc biệt là ở độ tuổi 30 – 50 tuổi. Tuy nhiên, bệnh có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi cũng như giới tính.
2. Triệu chứng xơ cứng bì
Xơ cứng bì là bệnh hiếm gặp nhưng ảnh hưởng nặng nề đến sức khỏe, vì vậy bạn cần biết cách nhận biết sớm để chữa trị kịp thời. Dưới đây là những dấu hiệu để bạn nhận biết tình trạng này:
Bệnh nhân bị xơ cứng bì có màu sắc da thay đổi (Nguồn: Internet)
- Xuất hiện các rối loạn vận mạch đầu chi do tác động của lạnh (hội chứng Raynaud).
- Khi bị lạnh, các ngón tay, ngón chân có cảm giác tê buốt, tím tái, mất cảm giác.
- Da tay có thể chuyển màu sắc, lúc trắng bệch, lúc thì tím, đỏ rồi lại trở về bình thường.
- Càng về sau, da càng mất cảm giác, lạnh và tím. Lâu dần, da đầu ngón tay khô cứng, dày lên, có cảm giác như teo lại, hoại tử khô, khó cầm nắm, gấp duỗi ngón tay.
- Móng khô, dễ gãy, có khía.
Những đặc điểm cho thấy bệnh đã nặng:
- Ngón tay co quắp lại, nhọn như móng chim, không duỗi ra được.
- Da mặt dần mất độ đàn hồi, trở nên căng bóng, không có nếp nhăn.
- Khuôn mặt mất biểu cảm, trông khô cứng.
- Miệng khó mở, gây nói ngọng nghịu.
- Xuất hiện các vùng mất sắc tố trên da.
Ngoài ra, người bệnh còn gặp các triệu chứng toàn thân như mệt mỏi, chán ăn, đau các khớp, cứng khớp biến dạng,…
Nếu bỏ qua những triệu chứng trên, bệnh xơ cứng bì sẽ làm tổn thương các cơ quan khác dẫn đến nuốt nghẹn, không co duỗi hay gập được tay chân, thậm chí co cứng da bụng đến mức không gập hay duỗi bụng được. Các đầu chi có thể bị tím đen, hoại tử. Ngoài ra, cơn đau do tổn thương dây thần kinh tam thoa, đau các khớp cũng sẽ xuất hiện. Người bệnh cũng có thể khó thở do tổn thương phổi, tổn thương tim gây viêm màng tim, tràn dịch màng tim,…
Vì vậy, ngay khi có những triệu chứng ban đầu bạn nên đến gặp bác sĩ để thăm khám và làm các xét nghiệm chẩn đoán để ngăn chặn bệnh sớm nhất.
3. Bệnh xơ cứng bì sống được bao lâu?
Ở những bệnh nhân bị xơ cứng bì khu trú thường có thể sống đến tuổi thọ bình thường. Trong những bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống, thời gian sống thường chỉ khoảng 11 năm từ khi bệnh khởi phát.
Bệnh nhân tử vong thường do biến chứng phổi, biến chứng đường tiêu hóa hay tim mạch.
Khi có dấu hiệu xơ cứng bì nên đi khám càng sớm càng tốt (Nguồn: Internet)
4. Điều trị xơ cứng bì bằng cách nào?
Hiện nay, bệnh xơ cứng bì chưa có phương pháp điều trị khỏi. Các biện pháp điều trị chủ yếu là làm chậm tiến trình phát triển của bệnh, giảm triệu chứng, tăng chất lượng sống cho người bệnh.
Với thể xơ cứng bì dạng khu trú, người bệnh được bác sĩ chuyên khoa da liễu khám và hướng dẫn điều trị tại nhà. Với bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể cần được nhập viện để được theo dõi, điều trị tích cực vì đây là bệnh nặng, có nhiều biểu hiện và diễn tiến bệnh phức tạp.
Thuốc thường dùng là methotrexat, cyclophosphamid và cyclosporin A interferon gamma, colchicine, clorambucil, 5-fluouracil. Thuốc có hiệu quả khá tốt với các tổn thương da và phổi trong xơ cứng bì. Tuy nhiên, thuốc điều trị đa số là thuốc có độc tính cao, đặc biệt là cyclosporin A và cyclophosphamid.
Hiện nay, D- penicillamin, một loại thuốc điều hòa miễn dịch có tác dụng ức chế quá trình liên kết của các sợi chất tạo keo, là thuốc được sử dụng rộng rãi nhất trong điều trị kiểm soát xơ cứng bì.
Ngoài ra, người bệnh cũng cần được điều trị các triệu chứng bằng cách:
- Làm mềm da bằng vật lý trị liệu phục hồi chức năng.
- Tập thể dục thường xuyên để duy trì độ mềm dẻo của chi, ngón và độ nhạy cảm của da.
- Xoa bóp da vài lần mỗi ngày, tránh để tổn thương da, gây loét.
- Tránh tổn thương da bằng cách hạn chế tiếp xúc với xà phòng và nên bôi thuốc mỡ.
- Trường hợp xuất hiện hội chứng Raynaud có thể dùng thuốc chẹn canxi như: nifedipin, diltiazem, đồng thời giữ ấm, đeo găng tay, tất chân trong mùa lạnh, tránh stress, không hút thuốc.
Đối với các bệnh nhân có bệnh lý thực quản nên dùng thuốc ở dạng dung dịch hoặc nghiền nhỏ, tình trạng trào ngược thực quản có thể giảm hoặc ngăn chặn hình thành sẹo bằng cách tránh ăn uống muộn vào ban đêm, nâng cao đầu giường và dùng các thuốc kháng axit như omeprazol hay lansoprazol.
Người bệnh chậm tiêu cần ăn nhiều bữa, nếu kém hấp thu do tăng sinh vi khuẩn ruột có thể dùng kháng sinh điều trị sẽ đáp ứng tốt. Nên sử dụng thuốc ức chế men chuyển điều trị chứng tăng huyết áp ở bệnh nhân xơ cứng bì lan tỏa, chú trọng điều trị các triệu chứng ở tim, phổi, thận, ruột... để hạn chế các tổn thương nội tạng.
